Đây là bệnh lý bóng nước miễn dịch thường gặp nhất ở trẻ em. Thường khởi phát ở thanh thiếu niên và trẻ lớn. Ở trẻ em tỉ lệ bệnh ở nữ cao hơn nam, tuy nhiên ở người lớn nam bị nhiều hơn nữ (2:1).
– Sang thương nguyên phát là sẩn mề đay có khuynh hướng hợp thành đám và phát triển thành mụn nước nhỏ mọc thành chùm trên nền hồng ban hay da lành, đối xứng ở mặt duỗi của chi, thân dưới, mông, vai, thỉnh thoảng ở mặt, mi mắt, sau gáy và da đầu. Khi bóng nước lớn hơn sẽ ngứa nhiều và trẻ sẽ cào gãi nên sang thương sẽ trợt ra ít khi tạo bóng nước lớn. Niêm mạc rất ít bị tổn thương.
– Thường đi kèm bệnh lý đường tiêu hoá như bệnh lý ruột (teo vi nhung mao ruột non không triệu chứng).
– 80% bệnh nhân có HLA-B8 và DR3.
– Bệnh nặng lên khi chế độ ăn có gluten hay uống iode. Nhạy cảm với iode đã được phát hiện vào thế kỷ 19 và patch test chứa iode được dung làm test chẩn đoán trong nhiều năm. Cần tránh sử dụng những chế phẩm có chứa iode cho bệnh nhân DH.
– Thỉnh thoảng đi kèm lymphoma đường tiêu hoá, hay bệnh tự miễn (bệnh tuyến giáp, tiểu đường, lupus đỏ, bạch biến).
– Bệnh sinh: Gluten đóng vai trò quan trọng. Lắng đọng IgA có thể là phức hợp globulin miễn dịch, kháng nguyên từ đường tiêu hoá tái hoạt các kháng nguyên ở da. IgA được tìm thấy ở tất cả các vị trí trên da. Các phức hợp IgA gây hoá hướng động các neutrophil làm phóng thích các enzyme hình thành bóng nước. Các cytokine hay protease làm các tế bào sừng màng tạo collagenase hay stromelysin-1 góp phần hình thành bóng nước. Duhring và bệnh lý ruột đều có tự kháng thể IgA tuần hoàn kháng transglutaminase của mô (tTG2), và endomysium (EMA). Tuy nhiên tự kháng thể kháng transglutaminase thượng bì (TG3) nhạy, đặc hiệu và tương quan với hoạt tính của bệnh Duhring hơn.
– Chẩn đoán:
+ Lâm sàng: Bệnh ruột nhạy cảm gluten.
+ Mô học: các microabscess dưới thượng bì chứa nhiều neutrophil và eosinophil ở đỉnh nhú bì. Bóng nước ở trong lớp lamina lucida của màng đáy.
+ Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp: Lắng đọng IgA thành hạt ở vùng màng đáy và các microabcess chứa neutrophil ở đỉnh nhú bì. Kháng thể IgA và IgG gặp ở hầu hết bệnh nhân.
– Điều trị: Đáp ứng nhanh với dapsone 2mg/kg/ngày. Người lớn 100-150mg/ngày. Thường đáp ứng trong 24-48h (giúp ích cho chẩn đoán). Ngay khi kiểm soát được bệnh cần giảm liều tới liều thấp nhất có hiệu quả (thường 12,5-50 mg/ngày). Cần kiểm tra công thức máu và định lượng men glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) trước khi điều trị. Công thức máu nên làm mỗi tuần trong tháng đầu, sau đó mỗi tháng trong 5 tháng tiếp theo.
+ Sulfapyridin 1-4g/ngày cho người lớn.
+ Chế độ ăn không gluten có thể có hiệu quả sau 5 tháng – 1 năm.
– Tiên lượng: bệnh kéo dài suốt đời.
Nguồn tin: benh.vn
